Агенезия почки: симптомы, диагностика, лечение, осложнения

Агенезия почки (иное название арения) — это патология мочевыделительной системы, которая заключается в отсутствии органа (одного или двух). Отклонение является врожденным.

При двусторонней арении ребенок чаще погибает внутриутробно, так как организм не может выводить мочу и не развиваются легкие. Но что может быть причиной развития заболевания, как его выявить? Возможно ли его вылечить?

Симптомы

При отсутствии одной почки, при условии, что второй орган здоровый и нормально функционирует, патология протекает без симптомов. Но вследствие повышенной на него нагрузки, он может иметь увеличенные размеры и пальпироваться через брюшную полость.

Могут наблюдаться и другие отклонения:

1. Патологическое смещение почки. Вследствие этого может нарушаться функционирование других органов, расположенных рядом.
2. Почка не опускается в нужное положение.

При увеличенной нагрузке на орган, в том числе при приеме «опасных медикаментов, у человека чаще возникает почечная недостаточность, которая сопровождается сильными болями в пояснице, выраженной отечностью ног, лица, рук.

В зависимости от того, с какой стороны отсутствует орган, врачи не исключают наличия у человека следующих симптомов.

Какая почка отсутствует	Возможные симптомы
Правая	Учащенное мочеиспускание Срыгивание пищи Обезвоживание, приводящее к общей интоксикации организма Отечность конечностей Повышенное давление Вздутие живота Симптомы возникают при условии, что левая почка не справляется с нагрузкой Патологии больше склонны дети женского пола
Левая	Боли в паху или в крестце Нарушение эякуляции Бесплодие и импотенция Также имеются все признаки характерные при отсутствии правой почки Симптомы патологии проявляются выраженнее Отклонение чаще диагностируют у лиц мужского пола

Отсутствие правой почки менее опасно, чем отсутствие левой, так как правая функционирует хуже левой, более подвижная.

При двусторонней агенезии ребенок погибает внутриутробно, при родах или в течение недели после рождения. Основной симптом — отсутствие мочи, которая выделяется в околоплодные воды.

Если у ребенка одновременно недоразвиты легкие, то агенезия может проявляться следующими внешними признаками:

• выступающий лоб с широкой переносицей;
• отечное лицо;
• ушные раковины деформированы;
• патологически увеличенное расстояние между парными органами (легкие, глаза и т. д.);
• деформация ног (косолапость, вывих бедра).

Дополнительно кожа ребенка сморщенная и дряблая, а живот вздут.

Агенезия чаще наблюдается в сочетании со следующими аномалиями органов:

• маловодие – возникает из-за отсутствия вывода мочи плодом, отсутствие мочевого пузыря;
• недоразвитость (гипоплазия) надпочечников;
• полное закрытие век без возможности их открытия;
• атрезия ануса – отсутствие анального отверстия (оно может не раскрыться или срастись внутриутробно);
• недоразвитость (аплазия) влагалища или аномальное его закрытие;
• аномалии матки (например, двурогая, недоразвитая);
• отсутствие (или недоразвитость) яичка, его придатка или семявыводящего протока (сочетается с отсутствием мочеточника);
• внутриутробные патологии позвоночника;
• кистозные образования в семенных пузырьках;
• гипоспадия (расположение мочеиспускательного канала в ином месте, например, в мошонке, паху или на головке члена).

Если присутствует хоть одно отклонение, врач должен тщательнее проверять формирование почек.

Причины

Агенезия (односторонняя или двухсторонняя) — это врожденная патология, основными причинами возникновения которой являются генетическое отклонение по наследственной линии или влияние внешних факторов.

При генетической предрасположенности (если у одного из родителей имеются отклонения в строении органа или зафиксировано отсутствие одной почки) агенезия носит двусторонний характер.

Факторы, провоцирующие одностороннюю агенезию:

1. Женщина во время вынашивания ребенка (опасен первый триместр, когда закладываются органы) перенесла тяжелое инфекционное заболевание.
2. Ранняя беременность (12-16 лет).
3. Контакт с химическими веществами (прием опасных медикаментов, работа с химическими реагентами).
4. Беременная больна инсулинозависимым диабетом.
5. Венерические заболевания.
6. Несоблюдение инструкции приема пероральных контрацептивов до зачатия.
7. Во время беременности женщина перенесла лучевую терапию.
8. Прохождение рентгена.
9. Многоплодная беременность или ожирение у женщины. Из-за перечисленных факторов ребенок ограничен в росте внутриутробно, как следствие нарушается формирование органов.
10. Прием наркотиков и злоупотребление алкоголем.

Перечисленные факторы нарушают закладку (она происходит с 4 по 7 неделю беременности) и развитие почек, мочеточников.

Односторонняя агенезия встречается с частотой 1 ребенок на 1500 новорожденных, а двусторонняя – на 4500 рожденных детей.

Виды агенезии

Агенезию делят на 2 вида.

Виды агенезии	Описание патологии
Двусторонняя	Плод не выделяет мочу в околоплодные воды, возникает маловодие. В итоге ближайшие с маткой органы сдавливают ребенка, нарушается развитие легких. Перечисленные отклонения несовместимы с жизнью. Даже если ребенок родится живым, без пересадки здоровой почки с последующим гемодиализом, он проживет не дольше 7 суток.
Односторонняя	Чаще у ребенка отсутствует правая почка. При этом односторонняя агенезия может быть как с наличием мочеточника, так и без него.

Оба вида патологии врач может диагностировать на первом УЗИ. В случае обнаружения двусторонней агенезии женщину направляют на аборт.

Как диагностировать болезнь

Диагностировать патологию можно внутриутробно с помощью УЗИ (ультразвуковое обследование проводят беременной на всех триместрах). Если у ребенка отсутствует одна почка, то специалист визуализирует на экране монитора только один орган и при этом он увеличен в размерах.

В случае двусторонней агенезии (ее обычно диагностируют после 17 недели) на экране видно отсутствие мочи в мочевом пузыре, также орган может полностью не просматриваться. Дополнительно определяется количество вод (их меньше нормы).

Подтвердить агенезию почек можно с помощью лабораторных и аппаратных обследований:

1. Амниоцентез. Врач шприцем производит забор амниотических вод для изучения их состава. При проведении процедуры делают УЗИ, чтобы игла от шприца не травмировала плод.
2. Послеродовое кариотипирование. Врач делает забор крови у новорожденного, чтобы определить отклонения в структуре хромосом.
3. Сонография. По УЗИ врач оценивает состояние органов малого таза, в том числе и мочевого пузыря. Процедуру дополняют цветной допплерографией. Это позволяет оценить функционирование мочеточника, почек и мочевого пузыря.
4. Экскреторная урография. Врач на рентгене определяет наличие мочеточников, количество и структуру почек, а также место их расположения.
5. Почечная ангиография. Врач оценивает кровоток в почках и других органах мочевыводящей системы.
6. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Их используют для определения наличия почек и их структуры.
7. Нефросцинтиграфия. С помощью контрастных веществ и УЗИ врач оценивает наличие пороков органов мочевыводящей системы.
8. Хромоцистоскопия. Врач цистоскопом визуально оценивает мочевыводящие пути.

Дополнительно в диагностику входит сдача анализа крови, мочи (для определения общего состояние человека и деятельности почек).

Перечисленные обследования используют не только для подтверждения агенезии, но и для исключения следующих патологий:

• смещение почки;
• недоразвитость почек;
• отмирание тканей почек;
• новообразования в почках.

Аппаратное исследование помогает определить функционирование мочевыделительной системы после удаления почки.

Возможные осложнения и последствия

При двусторонней агенезии ребенок выживает редко. Гибель плода обусловлена недоразвитостью легких, сердечной недостаточностью, а также расщеплением позвоночника.

Односторонняя агенезия опасна следующими последствиями:

• артериальная гипертензия (повышение давления), чаще возникает после 18 лет;
• почечная недостаточность – возникает чаще после 30 лет;
• образование песка или камней в почках;
• увеличение почки в размерах, в итоге она давит на рядом расположенные органы, нарушая их функционирование.

При односторонней агенезии отмечается предрасположенность к проникновению инфекции в почки.

Как лечить агенезию

Если у плода диагностирована односторонняя агенезия, при этом орган развивается нормально и функционирует полноценно, то единственное лечение – соблюдение специальной диеты (она позволяет уменьшить нагрузку на орган). Дополнительно человек регулярно проходит обследования, чтобы врач мог своевременно диагностировать развитие отклонений в органе.

Список болезней	Лечение
Пиелонефрит (воспаление тканей почек)	Врач (в зависимости от вида возбудителя) назначает антибактериальные медикаменты. В дополнении используют аппаратную очистку крови, чтобы вывести токсины из организма.
Нефролитиаз (формирование в почках песка или камней)	При наличии песка назначается лекарственная терапия, способствующая его растворению или выводу. Если обнаружены камни, то врачи используют хирургическое вмешательство. Чаще малоинвазивные методы (лазером дробят камни и выводят из через небольшой разрез в мышечной ткани).
Почечная недостаточность (нарушение функционирования почек)	Назначается регулярное аппаратное очищение крови с помощью гемодиализа. Если почка поражена сильно, то больного ставят на очередь на трансплантацию донорского органа.

Перед подбором терапии пациента обследуют, чтобы определить вид патологии и тяжесть ее протекания. При прохождении лечения он должен соблюдать постельный режим, низкобелковую и бессолевую диету.

При двусторонней агенезии врачи направляют женщину на аборт. Когда беременная отказывается от прерывания беременности, то врачи чаще делают УЗИ, чтобы оценивать, как развивается плод и не возникли ли другие отклонения.

Если ребенок не погибает внутриутробно и при родах, то после рождения его переводят на гемодиализ. Далее за новорожденным наблюдает врач неонатолог и нефролог. Они же и подбирают лечение по общему состоянию ребенка.

При диагностировании у плода двусторонней агенезии имеются шансы на рождение живого ребенка и последующее его выживание (случай зафиксирован в 2013 г). Для этого во время беременности женщине вводили в околоплодные воды физраствор, чтобы избежать маловодья и дать возможность легким развиваться.

Рождение происходило методом кесарево сечения. Затем ребенку в течение 2 лет делали диализ. Этого достаточно, чтобы организм окреп. Спустя 2 года ребенку пересадили почку.

Соблюдая диету, назначенное лечение, а также остальные рекомендации врача, человек без одной почки может вести полноценную жизнь.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск развития агенезии почек у плода, женщина должна соблюдать следующие рекомендации:

1. Если у беременной, ее мужа или ближайших кровных родственников имеется агенезия, то об этом требуется сообщить гинекологу, ведущему беременность. Врач будет тщательнее вести осмотр плода при прохождении УЗИ.
2. Прохождение генетика перед планированием беременности.
3. Избегать контакта с инфекционными больными, а также мест с большим скоплением людей.
4. Пара должна планировать беременность, пройти все обследования. Женщина должна заранее начать принимать фолиевую кислоту. Кроме этого оба родителя отказываются от никотина и алкоголя минимум за полгода до планируемого зачатия.
5. Исключить контакт с химическими веществами до зачатия ребенка. Если у женщины работа связана с ними, то она должна перевестись заранее на безопасный труд.
6. Избегать излучений. Беременной нельзя проходить флюорографию и при возможности отказаться от рентгена. Например, у женщины имеются хронические болезни, требующие ежегодного прохождения рентгена, то на период вынашивания ребенка от них рекомендовано отказаться.
7. Если у беременной имеется инсулинозависимый диабет, то о нем нужно предупредить гинеколога, так как беременность должна вестись под особым контролем.
8. Своевременно лечить венерические болезни.
9. Не использовать пероральные гормональные противозачаточные средства без назначения врача и без соблюдения инструкции.
10. При многоплодной беременности строго соблюдать все назначения гинеколога.
11. Отказаться от наркотиков минимум за 1 год до планируемой беременности. Кроме этого женщина будет должна пройти полное обследование, с целью определения, какие органы пострадали.

С целью предупреждения возникновения патологий в единственной почке необходимо избегать переохлаждений, травм органа и своевременно лечить инфекционные болезни.

Агенезия почки – врожденная патология. Чтобы избежать ее развития (особенно при наличии провоцирующих факторов), женщина и ее муж должны пройти полное обследование и соблюдать все рекомендации специалиста во время беременности.

Видео: как лечить агенезию почки

А как вы считаете, можно избежать возникновения патологии? Поделитесь своим мнением в комментариях. Сохраните статью в закладках, чтобы полезная информация всегда была доступной.

Литература:

• Никитина Н. А. «Врожденные аномалии количества почек». Изд.: Здоровье ребенка. 2013 г;
• Запорожченко А. Г. «Аномалии почек». 2016 г;
• Запорожан И. Л. «Врожденные пороки развития». Изд.: ОНМедУ. 2012 г;
• Гельдт В. Г. «Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных». Изд.: Педиатрия. 2006 г;
• Лазюк Г. И. «Этиология и патогенез врожденных пороков развития». Изд.: Медицина. 1991 г.