Атрезия пищевода: причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия пищевода — аномалия развития у плода. Ее особенность – нарушение целостности пищевода. В результате формируется 2 отдельных сегмента, которые не сообщаются друг с другом. При этом они могут заканчиваться слепо или формировать трахеопищеводный свищ.

Симптомы

Патология диагностируется у одного из 3 000-5 000 новорожденных. Она часто сопровождается другими аномалиями развития мочевыделительной, пищеварительной системы, пороком сердца, хромосомными аномалиями.

Заподозрить ее наличие акушер может уже в первые минуты жизни младенца. При этом у новорожденного наблюдается обильное выделение пенистой слюны изо рта. Ребенок не способен ее проглотить, поэтому начинает кашлять, задыхаться, кожные покровы становятся синюшными. Чтобы подтвердить наличие атрезии пищевода, акушер проводит зондирование. Если зонд не проходит в желудок, упирается или выходит наружу, это указывает на наличие патологии.

В некоторых случаях аномалия выявляется при первом прикладывании младенца к груди. Он оказывается неспособным проглотить пищу, начинает давиться нею. Для атрезии характерен такой признак, как нарушение проходимости пищевода. Она бывает полной или частичной. Возможна рвота. При этом молозиво или смесь выходят в неизменном виде.

При атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем при кормлении у младенца возникает приступ кашля. Сильнее это будет проявляться, когда ребенок находится в горизонтальном положении. Его начинают беспокоить хрипы, появляется одышка.

Заподозрить наличие аномалии возможно в пренатальном периоде. На это указывают многоводие, расширение верхних отделов пищевода, невозможность визуализировать желудок на УЗИ.

Формы и стадии

Классификация атрезии представлена следующими видами::

1. С верхним трахеопищеводным свищем. Выявляется у 1% новорожденных с такой патологией. Для нее характерно наличие в одном из отделов верхней части пищевода трахеопищеводного свища.
2. С нижним трахеопищеводным свищем. Выявляется у 85-90% детей с патологией. Для нее характерно формирование трахеопищеводного свища в любой части нижнего отдела пищевода и слепое окончание верхнего.
3. С формированием верхнего и нижнего трахеопищеводных свищей. Выявляется в 2% случаев.
4. Изолированная патология. Выявляется у 4-5% младенцев с таким диагнозом. Для нее характерно наличие промежутка в любом месте между пищеводом и желудком. Трахеопищеводного свища нет.

В 4% случаев аномалии трахеопищеводный свищ формируется без образования атрезии. Проходимость пищевода без нарушений, но он соединяется с трахеей. Обе патологии могут возникать вместе или являться изолированными пороками.

Причины

Точная причина возникновения атрезии у плода неизвестна. Предположительно, это может произойти по следующим причинам:

• инфекции у беременной;
• генетические факторы;
• курение, употребление алкоголя;
• прием некоторых медикаментов беременной;
• проживание беременной в неблагоприятных экологических условиях;
• тяжелые хронические патологии матери;
• дефицит некоторых витаминов и минералов в организме матери.

Диагностика

В некоторых случаях атрезия диагностируется при проведении УЗИ беременной. Однако, чаще патологию выявляют уже после рождения ребенка. При появлении у акушера подозрений на наличие атрезии диагностические мероприятия выполняются незамедлительно. Они заключаются во введении желудочного зонда.

Если после прохождения на глубину до 10 см он останавливается или выходит из полости рта, это говорит о наличии атрезии пищевода. Дополнительно делают пробу Элефанта. Она заключается во введении воздуха через зонд с помощью шприца. Если он выходит с шумом, ставят диагноз «Атрезия пищевода».

При выявлении патологии новорожденного из родильного зала переводят в детскую хирургию для рентгенологического обследования. Для этого используют контрастный зонд. Младенца размещают в вертикальном положении. Рентген проводят в прямой проекции. После этого оценивают состояние зонда и заполнение желудка газом.

Кроме этого проводят рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества. Если имеется свищ, оно окрашивает пищевод и бронхи. Проводя рентген возможно выявление сопутствующих патологий (пневмонии, полной или частичной непроходимости кишечника, аномального развития позвоночника).

Так как атрезия пищевода часто сопровождается другими патологиями, новорожденному проводят УЗИ сердца, головного мозга, мочевыделительной системы.

Лечение

Лечение атрезии пищевода начинается сразу же после подтверждения диагноза. Консервативных способов терапии нет. Единственный вариант откорректировать порок — проведение хирургической операции. Она назначается сразу после того, как состояние младенца станет стабильным и будет откорректирован метаболизм. Перед операцией ребенку проводят ряд анализов и обследований.

Иногда операция проводится в экстренном режиме. Показанием для этого являются сопутствующие патологии и осложнения (невозможность провести искусственную вентиляцию легких, кишечная непроходимость). Целью оперативного вмешательства становится соединение отделов пищевода для обеспечения его проходимости. Операция может проводиться открытым или эндоскопическим способом.

Для некоторых детей с атрезией выбирают проведение поэтапной коррекции. Этапное лечение показано при:

• небольшой массе тела новорожденного;
• наличии у младенца нарушений в работе легких или сердца;
• большом расстоянии между разобщенными частями пищевода (2-3 см)

Поэтапная коррекция включает в себя:

1. Удаление трахеопищеводного свища с наложением гастростомы. Для этого ребенку устанавливают трубку, которая ведет в желудок. С ее помощью проводится кормление младенца.
2. Последующая коррекция. Пищевод сшивается. При необходимости проводится пластика. Для этого хирург использует ткани с других органов. Обычно забор ткани проводят с ободочной толстой кишки.

Если сшить пищевод при атрезии за одну операцию невозможно или при наложении анастомоза происходит повреждение сегментов органа, хирург выполняет двойную эзофагостомию по Баирову. Повторная операция назначается через несколько месяцев.

Для некоторых пациентов определить объем вмешательства сразу нельзя. Обычно это происходит у детей с аномалией развития желудочно-кишечного тракта. Поэтому решение по каждому пациенту принимается врачом индивидуально, с учетом особенности аномалии.

Атрезия пищевода часто выявляется совместно с плохой проходимостью кишечника, атрезией прямой, двенадцатиперстной кишки, анального отверстия. У таких пациентов вначале устраняют трахеопищеводный свищ с наложением анастомоза. Позже проводят операцию по устранению непроходимости кишечника. Для предотвращения застойных процессов в желудке, младенцу устанавливают гастростому. Если необходимо сшить кишечник, устанавливается специальная трубка для проведения внешнего питания.

Если атрезия пищевода сочетается с непроходимостью кишечника, выбор тактики лечения зависит от особенностей аномалий. После восстановления пищевода и устранения свища проводится коррекция кишечника.

После проведения хирургического вмешательства возможно развитие ранних осложнений. Это может быть восстановление трахеопищеводного свища или несостоятельность шва. Заподозрить повторное появление свища можно во время кормления. При этом в интубационной трубке будет появляться смесь. Показателем негерметичности анастомоза становится появление слюны в области страховочного дренажа. Чтобы подтвердить предположение, ребенку проводят рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества. Если выявляются нарушения, проводят повторную операцию.

Среди поздних осложнений, которые могут возникнуть после операции по устранению атрезии, выделяют стеноз пищевода. Рубцы, наложенные во время операции, делают его узким. Обычно это наблюдается через 4-5 недель после вмешательства. Показателем патологии называют отказ ребенка от еды и дисфагию (сложности с глотанием, когда пища не может нормально проходить).

Для диагностики стеноза проводят фиброэзофагоскопию и рентгеноскопию. На снимках врач увидит сужение пищевода возле анастомоза и его расширение над анастомозом. Также будет заметно медленное прохождение контрастного вещества. Если стеноз будет подтвержден, пациенту проводят установку дополнительной трубки — бужа. Ее задача поддерживать ширину пищевода в растянутом состоянии.

В течение нескольких лет после операции возможно появление дисфагии. Это нарушение процесса глотания и прохождения пищи из-за стеноза или желудочно-пищеводного рефлюкса. Поэтому каждый пациент после проведения хирургического вмешательства должен регулярно проходить медицинское обследование.

Осложнения

Если ребенок не будет своевременно прооперирован, высока вероятность летального исхода. Если при этом у него есть сопутствующие патологии, то этот риск увеличивается.

Если желудок оказывается совмещенным с трахеобронхиальным деревом, происходит перерастяжение свища во время плача младенца на фоне незначительной подвижности диафрагмы. Из-за нарушения поступления воздуха в альвеолы отдельные участки легкого уменьшаются в размере. Если трахеопищеводный свищ был поздно выявлен, может произойти аспирационная пневмония, развивается дыхательная недостаточность.

У некоторых пациентов в альвеолы или бронхи из желудка может попадать его содержимое. Это повышает риск развития «химической» пневмонии с переходом в бактериальную.

Профилактика

Так как точные причины развития атрезии неизвестны, специальной профилактики заболевания нет. Чтобы снизить вероятность развития патологии у ребенка, беременным рекомендуют придерживаться некоторых клинических рекомендаций:

1. Правильно и полноценно питаться. В рационе беременной должно быть достаточное количество витаминов и микроэлементов. Поэтому необходимо регулярно употреблять овощи, фрукты, белковые продукты.
2. Регулярно проходить профилактические осмотры, ультразвуковое исследование.
3. Своевременно лечить любые хронические заболевания. Особе внимание необходимо уделять профилактике вирусных, воспалительных патологий.
4. Вести здоровый образ жизни. Отказаться от курения, алкоголя необходимо еще на этапе планирования беременности.
5. Избегать действия на организм опасных веществ (пестициды, соли тяжелых металлов).

Прогноз

При изолированной форме патологии процент выживаемости превышает 90%. Если диагностирована свищевая форма, прогноз для пациента намного ниже и составляет 30-50%. При этом повышается вероятность инвалидности. Также при составлении прогноза учитываются масса новорожденного, наличие у него сопутствующих патологий:

1. Выживаемость превышает 98% у пациентов с массой при рождении более 2500 г и отсутствием сопутствующих патологий.
2. Выживаемость 95% у детей, рожденных с массой тела 1800-2500 г и отсутствующими сопутствующими заболеваниями или с массой более 2500 г и легкой формой пневмонии или других аномалий.
3. Выживаемость менее 70% у рожденных с массой менее 1800 г и отсутствующими другими патологиями или массой более 1800 г при наличии тяжелой пневмонии или других сложных аномалий.

Атрезия пищевода — серьезная патология, способная стать причиной инвалидности или летального исхода. Так как ее причины точно не известны, всем, кто планирует зачатие, рекомендуют придерживаться простых профилактических правил. Это позволит избежать возникновения атрезии или других аномалий развития.

Сталкивались ли вы с такой патологией? Поделитесь своей историей в комментариях.

Источники:

https://www.smdoctor.ru/disease/atrezii-pischevoda/

https://probolezny.ru/atreziya-pishevoda/