Амилоидоз почек: виды, причины, симптомы и лечение

Амилоидоз почек – заболевание, при котором нарушен белковый обмен. Специфический гликопротеин накапливается в тканях, образуя комплекс амилоида. Заболевание поражает не только почки, но и сердце, органы желудочно-кишечного тракта, кожу, опорно-двигательный аппарат.

Причины

Причины развития амилоидоза почек, в большинстве случаев, неизвестны. Помимо органов выделительной системы, первичная амилоидная дистрофия может поражать органы дыхательной, пищеварительной сердечно-сосудистой системы, язык. Часто первичный нефроз является следствием миеломной болезни.

Вторичный амилоидоз поражает почки, сердечно-сосудистую систему и печень. Причиной развития заболевание могут стать застойные, хронические болезни.

Патологии, при которых возможно развитие амилоидного нефроза:

1. Сифилис. Венерическое заболевание, поражающее кожу и слизистые оболочки. Отсутствие лечения либо терапия на поздней стадии приводят к полиорганному поражению.
   
2. Язвенный колит. Аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее слизистую оболочку толстой кишки. Неспецифический язвенный колит – следствие совокупности генетических и окружающих факторов.
3. Туберкулез. Инфекционное заболевание, поражающее (в большинстве случаев) органы дыхания. Отсутствие лечения ведет к летальному исходу.
   
4. Остеомиелит. Инфекционно-воспалительные процесс, затрагивающий все элементы кости. Гнойная инфекция вызвана попаданием бактерий на костную ткань человека.
5. Болезнь Крона. Хроническое воспалительное заболевание кишечника. Болезнь Крона опасна осложнениями – образованием свищей, сужением кишечных сегментов и внекишечными поражениями.
   
6. Ревматоидный артрит. Заболевание воспалительной природы, характеризующееся поражением суставов и внутренних органов. Болезнь может быть наследственная либо стать результатом иных патологий.
7. Малярия. Инфекционное заболевание, передаваемое укусами малярийных комаров. Сопровождается лихорадкой, увеличением печени.
   
8. Бронхоэктатическая болезнь. Гнойно-воспалительное разрушение бронхиальных стенок, приводящее к необратимому расширению бронхов. Деформация сопровождается сильным кашлем, выделением гнойной мокроты.
9. Менингиома. Опухоль оболочки головного и спинного мозга. Новообразование, в 90% случаев, доброкачественное.
   
10. Болезнь Бехтерева. Хроническое заболевание воспалительной природы, поражающее межпозвонковые суставы. Приводит к неподвижности суставов и последующему сращению их концов.
11. Эмпиема плевры. Патология с воспалительной природой, затрагивает плевральные листки. Гнойный плеврит – следствие поражения легких.
    
12. Лимфогранулематоз. Опухолевое заболевание лимфатической системы. Злокачественная патология приводит к образованию крупных лимфом в области лимфоузлов. Часто встречается у детей.

Отдельные формы нефроза почек сопряжены с естественным старением, болезнью Альцгеймера и наследственностью.

Классификация

В урологии классифицируют амилоидоз почек в зависимости от причины и патогенеза болезни. Классификация включает 4 основные формы амилоидного нефроза:

1. Старческий амилоидоз. Болезнь связана с нарушением метаболизма преальбумина (белок, синтезируемый печенью) у людей, старше 60 лет.
2. Приобретенный амилоидоз почек.
3. Генетический амилоидоз. Отдельные этнические группы, в зависимости от географического расположения, условий среды и других факторов, предрасположены к развитию данной формы нефроза.
4. Идиотический. Первичная форма амилоидоза.

По степени распространения выделяют 2 формы нефроза. Генерализованный амилоидоз затрагивает различные функции в организме, локальный ведет к образованию «амилоидной опухоли».

Подтип амилоидоза определяется в зависимости от того, какой орган поражен в большей степени:

1. Панкреатический. Поражение затрагивает поджелудочную железу.
2. Энтеропатический. Амилоидоз затрагивает кишечник, органы брюшной полости.
3. Гепатопатический. Локализуется в печени.
4. Нефропатический. Амилоидоз затрагивает почки, мочевыделительную систему.
5. Нейропатический. Заболевание поражает периферическую нервную систему.
6. Смешанный. Амилоидный нефроз затрагивает 2 и более системы органов.

Независимо от типа заболевания, амилоидное вещество вытесняет элементы здоровых тканей, что приводит к нарушению (утрате) функциональности отдельной системы.

Также амилоидоз классифицируют по фибриллярному белку в составе амилоида:

1. «AA» – вторичный амилоидоз. В состав амилоида входит сывороточный альфа-глобулин.
2. «AL» – первичный амилоидоз. В состав белково-полисахаридного комплекса входят легкие цепи иммуноглобулина.
3. «ATTR» – семейный или старческий амилоидоз. Транстиретин входит в состав амилоидного вещества.

Фибриллярный белок – это один из 3 основных белковых молекул. Протеин обеспечивает защиту от внешней среды, механическую прочность органов и проницаемость клеток.

Стадии амилоидоза почек

Развитие заболевания протекает в 4 стадии:

1. Латентная. Характеризуется отсутствием симптомов. На данном этапе отмечается отечность и признаки склероза. Длительность данной стадии разная, зависит от индивидуальных особенностей.
2. Протеинурическая. На данном этапе на стенках сосудов появляются амилоиды. Появляются сопутствующие заболевания – склероз, лимфостаз, увеличение почек. Длительность стадии – до 12 лет.
3. Нефротическая. Структурно-функциональные единицы почек поражаются амилоидами. Органы увеличиваются, развивается рассеянный склероз (аутоиммунное заболевание), артериальное давление повышено. Отечность становится более выраженной, появляются признаки поражения пищеварительной системы. Длительность стадии – до 7 лет.
4. Азотемическая. На данной стадии диагностируется деформированная, сморщенная почка. Ткани отличаются повышенной плотностью, появляются рубцы. Сопутствующие патологии – нарушение функциональности почек, пониженное давление.

На всех стадиях амилоидоз почек поддается диагностике. Регулярный осмотр необходимо проходить при генетической предрасположенности к нефрозу.

Симптомы амилоидоза почек

Признаки поражения почек зависят от типа, стадии и подтипа заболевания. Общие признаки нарушения:

• наличие болевых приступов;
• появление и дальнейшее развитие симптомов заболевания у детей (преимущественно);
• периодическое обострение симптомов;
• поражение только мочевыделительной системы;
• лечение не приносит результатов.

Также возможно присутствие других симптомов нарушения работы МВС, характерных и для смежных заболеваний при вторичном амилоидозе.

Первые симптоматические явления болезни почек проявляются на ранних стадиях. Достоверным показателем нефроза считается анализ мочи. Высокий уровень протеина в урине – признак нарушения в работе выделительной системы.

Симптоматика заболевания зависит от механизма развития, причины нефроза.

Первичный амилоидоз почек	Вторичный амилоидоз почек
Слабость, усталость	Нарушение фильтрационной функции органов выделительной системы
Отечность и увеличение внутренних органов	Выраженная почечная недостаточность
Снижение иммунитета, что приводит к частым простудным заболеваниям	Нарушенная работа ЖКТ
Анемия	Поражение нервной системы
Диарея	Сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца

Поставить точный диагноз возможно после проведения диагностических мероприятий.

Диагностика

Диагностика амилоидоза почек состоит из комплекса различных мероприятий. Проводятся физикальные, инструментальные и лабораторные методы исследования для постановки диагноза, определения типа и стадии заболевания.

Дифференциальная диагностика – это способ постановки диагноза методом исключения каких-либо симптомов, присущих конкретной патологии, по клинике схожей с амилоидозом.

Сбор анамнеза

Сбор анамнеза – это процедура, в ходе которой можно выяснить основные и общие жалобы пациента. В ходе опроса специалистом проводится анализ, который позднее используется для назначения инструментальных и лабораторных исследований.

Возможные жалобы при амилоидозе почек:

• отечность верхних и нижних конечностей;
• головные боли;
• сильная утомляемость;
• мышечные и сердечные боли;
• повышенное артериальное давление;
• нарушение работы желудочно-кишечного тракта (диарея, тошнота).

В ходе общения врач также может узнать о потере веса, выявить наличие гнойных заболеваний, хронических инфекций, а также обнаружить случаи амилоидоза почек в семье (наследственность).

Общий осмотр

Общий осмотр пациента – часть физикального обследования. Клиническая процедура позволяет обнаружить:

1. Поражение сосудов. Периорбитальная пурпура наблюдается у 15% пациентов с первичным амилоидозом. Сосудистые стенки деформируются, возможны кровотечения.
2. Симптом наплечника. В области плечевого пояса и бедра происходит увеличение мускулатуры.
3. Утолщение или увеличение языка. Макроглоссия может проявляться не на всей площади органа, а лишь на отдельных участках.
4. Одышка при физических нагрузках. Симптом проявляется у 40% пациентов.

Общий осмотр также позволяет определить поведение, телосложение, рост, массу пациента.

Аускультация

Аускультация – физикальный метод диагностики, при котором проводится выслушивания звуков, образующихся в процессе работы внутренних органов. При амилоидном нефрозе возможно нарушение сердечного ритма.

Пальпация

Пальпация – физикальный метод диагностики, при котором врач ощупывает тело пациента. При проведении процедуры можно определить:

• увеличение печени и селезенки;
• спазмы в области ЖКТ;
• покалывания, озноб или онемение кожи;
• отечность в нижних конечностях (встречается 50% случаев);
• увеличение подчелюстных слюнных желез.

При пальпации почек пациент располагается на спине, на боку и в положении стоя.

Общий анализ мочи

ОАМ – распространенный метод диагностики, который назначается при амилоидозе почек. Позволяет определить:

1. Протеинурию. Характеризуется наличием избыточного количества белка в моче.
2. Микрогематурия. В моче обнаруживают кровь. В норме урина не должна включать более 2 эритроцитов. При микрогематурии в моче содержится от 3 до 5 эритроцитов.
3. Асептическая лейкоцитурия. Характеризуется наличием в моче лейкоцитов при отсутствии болезнетворных микроорганизмов. Часто патология является следствием развития болезней почек на фоне туберкулеза.

Общий анализ мочи позволяет определить основные показатели физиологической жидкости, а также их отклонение от нормы.

Подготовка к ОАМ:

1. Сбор мочи проводить в утренние часы.
2. За 12 часов до анализа не употреблять спиртные напитки, острую и жареную пищу. Также не рекомендуют есть продукты, которые могут окрашивать мочу (свекла, морковь).
3. Прием медикаментов обсудить с врачом. Желательно исключить использование лекарств мочегонного действия.
4. Женщинам не рекомендуют сдавать мочу на анализ во время менструации.

Общие требования специалист может разбавить дополнительными рекомендациями.

Общий анализ крови

Клинический анализ крови – один из методов лабораторного исследования, который позволяет отследить качественный и количественный состав жидкости. ОАК при амилоидозе почек показывает:

1. Тромбоцитоз. Увеличение уровня тромбоцитов в крови.
2. Увеличение скорости оседания тромбоцитов в крови. Показатель помогает выявить воспаления, аутоиммунные заболевания или онкологические болезни.
3. Увеличение числа лейкоцитов в крови.
4. Пониженный гемоглобин (анемия).

Также клинический анализ поможет в определении смежных заболеваний и патологических состояний.

Общие рекомендации по подготовке к ОАК:

1. Сдавать анализ натощак. Между приемом пищи и процедурой должно пройти не менее 8 ч., можно пить воду.
2. Рекомендована сдача анализа утром, так как отдельные показатели достоверны до 10:00.
3. Исключить физические нагрузки. Чтобы получить точный результат, перед забором материала необходимо отдохнуть 10-15 мин. в приемном покое.
4. Согласовать применение лекарственных препаратов с лечащим врачом. Антибактериальные средства важно исключить за 2 недели до сдачи материала.
5. Не рекомендуют проводить забор крови после рентгенографии, ректального исследования и физиотерапевтических процедур.
6. Исключить из питания за 1-2 сут. алкоголь, жирную, жареную пищу. За 1-2 ч до приема отказаться от курения.

Скорректировать рекомендации по подготовке к клиническому анализу крови может ведущий специалист исходя из истории болезни, анамнеза.

Биохимический анализ крови

БАК – это лабораторные показатель, помогающий определить функциональность внутренних органов. При амилоидозе почек в биохимическом анализе крови важны такие показатели:

1. Общий белок. При амилоидозе почек отмечается гипопротеинемия за счет выведения протеина с мочой.
2. Альбумин. Нефротическая стадия амилоидоза почек характеризуется гипоальбуминемией.
3. Натрий. Анализ плазмы пациента с амилоидозом почек диагностирует показатель ниже 135 ммоль/л.
4. Кальций. Содержание общего кальция в крови – менее 1,87 ммоль/л.
5. Холестерин. При амилоидозе показатели превышают 5,18 ммоль/л.
6. Сахар в сыворотке повышен.

Также возможно нарушение протромбиновой функции.

Ультразвуковое исследование

Диагностика амилоидоза включает УЗИ брюшной полости. Осматривают селезенку, почки, печень, поджелудочную железу, желчный пузырь и сосуды.

Во время УЗИ оцениваются:

1. Размеры и форма. При амилоидозе возможно увеличение почек.
2. Структура. Почки становятся более плотными.
3. Расположение внутренних органов.

Метод безболезненный, может применяться как для взрослых, так и для детей.

Биопсия костного мозга

Медицинская процедура, необходимая для забора кроветворных клеток и образцов кости, стромы. Полученный в результате пункции биоптат подлежит гистологическому анализу.

Биопсия проводится при подозрении на AL-амилоидоз. После выполнения диагностики можно определить, с чем связано появление заболевания. Часто болезнь является следствием развития миеломы.

Иммунофиксация мочи

Данная процедура позволяет определить содержание белка Бенс-Джонса в моче. Метод применяется для обнаружения множественной миеломы.

Отличительная особенность анализа – невозможность выявить заболевание на ранней стадии. Ложноположительные результаты могут возникать из-за приема аспирина или пенициллина в высоких дозах, что необходимо учесть при подготовке.

Электрокардиограмма

ЭКГ – процедура, позволяющая регистрировать и исследовать электрополя, образующиеся при работе сердца. Электрокардиограмма – обязательный этап в диагностике амилоидоза почек, так как позволяет отследить степень вовлеченности сердечно-сосудистой системы.В зависимости от результатов ЭКГ, пациенту могут назначить проведение ЭхоКГ, МРТ сердца.

В рамках подготовки к проведению ЭКГ не рекомендуют в течение 2-3 ч до процедуры употреблять крепкий чай или кофе, курить. По возможности отказаться от применения лекарственных препаратов.

Лечение амилоидоза почек

Лечение амилоидоза почек зависит от стадии, типа заболевания. Помимо хирургических процедур, возможна поддерживающая медикаментозная терапия. В случае вторичного амилоидоза почек также применяются средства и процедуры, направленные на лечение первичного заболевания.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток – это процедура по изъятию стволовых клеток у здорового человека и пересадка путем инъекции пациенту. Применима при лечении первичного амилоидоза.

Процедура состоит из следующих этапов:

1. Оценка пригодности к трансплантации. Для проведения процедуры подходят молодые люди, только начавшие терапию. Медицинские центры часто устанавливают возрастные ограничения.
2. Госпитализация или амбулаторное лечение. Специалисты определяют дальнейший план действия. В некоторых случаях пациенты посещают медицинский центр для определенных процедур либо регулярно находятся в стационаре.
3. Подготовка костного мозга. На первом этапе трансплантации проводится лучевая терапия. Цель процедуры – подавление иммунитета для нормального приживления трансплантата.
4.  Инфузия стволовых клеток. Через центральный венозный катетер клетки поступают в организм. Во время процедуры не требуется анестезия, пациент находится в сознании.

Через 2-6 недели после процедуры можно заметить изменения. После трансплантации пациенту необходимо применять антибиотик, чтобы исключить возможность заражения инфекциями.

Лечение сопутствующего заболевания

При вторичном амилоидозе причиной отложения протеинов становится сопутствующее заболевание. Поражение почек и других органов наблюдается при миеломе, туберкулезе.

Миелома – это злокачественная опухоль, вызванная избытком неправильных плазмоцитов в крови. Пациентам назначают химиотерапию, лучевую терапию, пересадку костного мозга.

Туберкулез – заболевание инфекционной природы, вызванное множеством бактерий. Терапия должна быть непрерывной, с применением туберкулостатических препаратов.

Пересадка почек

Трансплантация почки – метод заместительной терапии, при котором здоровый орган пересаживают пациенту. Перед принятием решения о проведение процедуры необходимо взвесить риски и уточнить побочные явления, возможные осложнения.

Этапы трансплантации:

1. Подготовительные манипуляции. Перед проведением процедуры необходимо стабилизировать состояние сердечно-сосудистой системы, обработать очаги инфекций, а также наладить водно-солевой баланс.
2. Перед трансплантацией проводится процедура по очищению крови. Также необходима медикаментозная терапия.
3. Проведение процедуры. Трансплантация органа проводится путем надреза подвздошной области. Когда почка будет пересажена, хирургам необходимо соединить все артерии и вены.
4. Послеоперационный период. После трансплантации пациенту назначают антибиотики, чтобы снизить риски инфекционного поражения.

Дальнейший ход событий зависит от развития осложнений и степени приживаемости почек.

Пересадка печени

Для пациентов с врожденным амилоидозом возможна трансплантация печени. Печень может синтезировать аномальные белки, что приводит к белковым отложениям.

Трансплантация является сложной и длительной процедурой. Печень удаляют вместе с участком полой вены, затем закрывают сосуды. На место удаленного органа устанавливают трансплантат и соединяют со всеми кровеносными сосудами.

Лекарственная терапия

Помимо хирургических вмешательств, для лечения может использовать комплекс лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

1. Химиотерапию. Препараты воздействуют на злокачественную опухоль. Средством первой линии является мелфалан. Дополнительно используется дексаметазон, талидомид.
2. Диуретики. Средства тормозят реабсорбцию воды и солей в почках, увеличивают из выведение с мочой.
3. Антикоагулянты. Средства используются для предотвращения повышенного тромбообразования.
4. Статины. Медикаменты применяются для понижения уровня холестерина в крови.

Также возможно дополнительное назначение препаратов гипотензивного действия, средств для лечения сопутствующих заболеваний.

Диета

Питание – важная составляющая терапии при амилоидозе. Рекомендован стол №7 – диета при хроническом гломерулонефрите.

Основные положения:

• разнообразное и калорийное питание;
• не менее 1,5 г протеина на 1 кг веса человека с целью компенсации недостатка белка;
• резкое ограничение в количестве соли;
• придерживаться диеты необходимо постоянно.

Общая суточная калорийность рациона должна составлять порядка 2800 ккал.

Осложнения

Неспособность пораженных почек поддерживать водно-солевой баланс приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Прогрессирование данного состояния ведет к летальному исходу.

Осложнения зависят от типа и степени заболевания. Также необходимо учитывать результативность лечения, последствия проведенных хирургических вмешательств.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия:

• ведение здорового образа жизни – регулярные занятия спортом, разнообразное питание;
• отсутствие вредных привычек;
• избегать длительных контактов с токсичными веществами;
• не применять бесконтрольно и в течение длительного времени лекарственные препараты;
• своевременное лечение сопутствующих заболеваний – хронические болезни, сифилис, туберкулез.

Дальнейший прогноз зависит от стадии, типа амилоидоза и степени пораженности почек.

Насколько вы оцените эффективность хирургических методов и лекарственной терапии? Какие методы определения заболевания помогут приступить к лечению? Сохраняйте статью в закладках, чтобы получать быстро получать нужную информацию.